Malformaciones adenomatoidea quística congénita en un niño escolar / Cystic adenomatoid malformations in scholar boy

RESUMEN

La malformación adenomatoidea congénita (MAQC) es una anomalia producida por alteraciones de los bronquios terminales. En la histologia se aprecian zonas adenomatosas cerradas y zonas quísticas dilatadas. En los recien nacidos existe una dificultad respiratoria progresiva, lo que no ocurre en pacientes mayores de un año donde se aprecian infecciones respiratorias recurrentes. El diagnóstico antenatal es ideal y I.R.M. se constituye como e método más efectivo del mismo, La radiografia, el ultrasonido y la T.A.C. continuan siendo armas importantes en el diagnóstico. El tratamiento siempre es quirurgico con la resección del parénquima afectado. Se describe a un paciente de 5 años 11 meses de edad, con introducción temprana de alimentos alergénicos, abuelo paterno asmático, abuela y tia paternas alérgicas, ambos padres con rinitis alérgica y asma. Desde los 3 años el niño presenta cuadros de broncoespasmo de predominio nocturno. a los 4 años sufre traumatismo torácico derecho con neumotórax y hemotórax que requiere colocación de sello de agua, posterior a lo cual muestra incremento del broncoespasmo y de infecciones recurrentes de vias aéres superiores e inferiores. A los 5 años acude a consulta especializada y se sospecha de malformaciones congénitas, en las radiografías se aprecian zonas quisticas apicales izquierdas que comprimen el parénquima basal, estos hallazgos se confirman con T.A.C y Gammagrafia. Se realiza tratamiento con cromoglicato y resección del lóbulo superior izquierdo. El examen patológico de la pieza operatoria confirma el diagnóstico de Malformacion adenomatoidea quística congénita tipo II.(au)