Síndrome urémico hemolítico: estudio anatomoclínico en 59 pacientes / Hemolytic-uremic syndrome: a pathologic-clinical study of 59 patients

RESUMEN

Nuestro objeto es analizar las lesiones renales y extrarrenales del SUH y correlacionarlas con los datos clínicos en una serie (la mayor publicada) de 59 niños muertos dentro de las 5 semanas de evolución, todos autopsiados, con examen del encéfalo en 29. Su edad media fue l6,5 meses (5 á 72); 56 comenzaron con diarrea (forma clásica) y en 3 el pródromo fue respiratorio. El fallo renal fue grave, con más de 14 días de oligoanuria en 57 por ciento; todos tenían microangiopatía trombótica (MAT) glomerular, frecuentemente asociada a MAT arterial (n28) y/o necrosis cortical (N38). En la forma clásica hubo signos digestivos severos; en la mitad había necrosis colónica con MAT; requirió cirugía en 9. El 95 por ciento tuvo signos neurológicos, severos en la mayoría, con tendencia a persistir y agravarse y hemorragias retinianas en 68 por ciento; las lesiones cerebrales fueron hemorrágicas en la mayoría, y de MAT en 33 por ciento, frecuente en plexos coroideos. En algunos hubo disfunción cardíaca con signos de isquemia; en 30 por ciento se halló MAT miocárdica, mortal en 5. En páncreas había MAT selectiva en los islotes de Langerhans, causa en uno de hiperglucemia intensa, y de pancreatitis fatal en el otro. Los 3 con formas respiratorias tuvieron igual daño renal, neumonías virales letales y ausencia de MAT extrarrenal. Conclusiones: el daño extrarrenal es importante en la morbilidad y mortalidad de la fase aguda del SUH. Su lesión principal es la MAT, vinculada al daño endotelial de la verotoxina.