Hallazgos frecuentes en la atención clínica de 96 niños con acondroplasia / Frequent medical complications in 96 patients with achondroplasia

RESUMEN

Objetivos.La acrondoplasia es una de las causas más frecuentes de baja talla extrema.El objetivo del trabajo fue evaluar retrospectivament los pproblemas clínicos en una muestra de pacientes seguidos en una misma institución.Métodos.Fueron incluidos los pacientes seguidos en el consultorio del Servicio de Crecimiento y Desarrollo del Hospital Nacional de Pediatría ùProf.Dr Juan P Garrahanùdesde Marzo de 1992 hasta Diciembre de 1998,con diagnóstico de acrondoplasia,de acuerdo a los criterios de diagnóstico clínicos y radiológicos,a través de la revisión de las historias clínicas.Las variables estudiadas fueron edad del diagnóstico,presencia de casos familiares,edad de cumplimiento de las pautas de desarrollo motor y del lenguaje,ocurrencia de enfermedades respiratorias,hipoacusia,cifosis,complicaciones neurológicas e intervenciones neuroquirúrgicas.Conclusión.Este estudio provee datos de la frecuencia de hallazgos clínicos en los pacientes acrondoplásicos seguidos en una misma institución.El retraso motor y del lenguaje y la frecuencia de otitis a repetición en los primeros años de vida requiren un cuidadoso control pediátrico.El porcentaje y la edad de los niños que requirieron cirugía descompresiva de la estrechez cervicomedular son comparables a los referidos por otros centros.Los datos de creciemiento mostraron una tendencia a distribuirse en la mitad inferior de los estándares de crecimiento.Los pacientes con acondroplasia están expuestos a una muy variada gama de complicaciones,alguna de ellas de gravedad.Su conocimiento por parte del pediatra,su detección oportuna y la atencion multidisciplinaria de los problemas pueden contribuir al mejoramiento de la salud en general y la calidad de vida de estos pacientes