Ausencia de conexión atrioventricular derecha e izquierda / Absence of atrio-ventricular connection

RESUMEN

Para documentar los tipos de conexión ventriculoarterial y las malformaciones asociadas a la ausencia de conexión atrioventricular (A-V), se estudiaron morfológicamente cincuenta y siete corazones con esta cardiopatía. Se correlacionaron los rasgos anatómicos básicos con sus imágenes ecocardiográficas y cardioangiográficas para establecer sus correspondencias. Cincuenta y seis tuvieron situs solitus, cincuenta con ausencia de conexión A-V derecha y seis con izquierda; uno tuvo situs inversus. Todos presentaron surco profundo entre las cámaras no conectadas, piso muscular en el atrio involucrado con depresión ciega proyectada hacia el ventrículo izquierdo dilatado e hipertrofiado, ventrículo derecho incompleto, carente de entrada, comunicación interventricular de dimensiones variables (obliterada en dos), defecto de la tabi-cación atrial, tabique ventricular desalineado con la crux cordis. En la ausencia de conexión A-V izquierda existió inversión ventricular y conexión V-A discordante. La conexión ventriculoarterial fue variable en la ausencia de conexión A-V derecha; concordante en treinta y ocho, de éstos, treinta y cuatro con estenosis pulmonar mixta (cinco con tetralogía de Fallot), dos con atresia valvular y dos con dilatación de la arteria pulmonar, discordante en nueve, uno con atresia aórtica; doble salida ventricular en tres dos del derecho (uno con tetralogía de Fallot) y uno del izquierdo. El corazón en situs inversus presentó inversión ventricular, ausencia de conexión A-V derecha, (situada a la izquierda), ventrículo único (derecho) con doble salida y exclusión del ventrículo izquierdo (atrésico). La correspondencia entre los rasgos anatómicos de la cardiopatía y sus imágenes ecocardiográficas y cardioangiográficas fue precisa. Morfogenéticamente esta cardiopatía se origina por una tabicación ectópica desigual, muy lateralizada, del canal atrioventricular común que separa dos canales, uno estenótico que conduce a la atresia y otro de mayores dimensiones.