Síndrome de Rett: estudo retrospectivo e prospectivo de 28 pacientes / Rett syndrome: retrospective and prospective study of 28 patients
Arq. neuropsiquiatr
;
59(2B): 407-410, Jun. 2001. tab
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-286425
RESUMO
No período entre Novembro 1982 e Maio 1999, 28 crianças com Síndrome de Rett foram seguidas por um período médio de 6 anos e 2 meses.O início da regressäo do desenvolvimento psicomotor ocorreu entre 5 e 20 meses.Os 19 casos de síndrome de Rett típica apresentavam períodos pré e perinatal normais,e evoluíram com perda das habilidades previamente adquiridas, retardo psicomotor e estereotipias de mäos; 16 tinham desaceleraçäo do crescimento craniano e 12 tinham marcha anormal. Nove pacientes foram casos atípicos: 2 formas frustras, 2 congênitas, 3 com crises precoces, 1 com fala preservada e 1 sendo do sexo masculino. A epilepsia esteve presente em 21 pacientes com crises predominantemente parciais e a droga de escolha foi a carbamazepina (15 pacientes). Na avaliaçäo inicial a maioria dos pacientes estava distribuída em estágios II e III da síndrome e evolutivamente passaram aos estágios III e IV, sendo que 3 faleceram
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Rett Syndrome
Type of study:
Diagnostic study
/
Observational study
/
Prognostic study
Limits:
Adolescent
/
Adult
/
Child
/
Child, preschool
/
Female
/
Humans
/
Infant
/
Male
Language:
Portuguese
Journal:
Arq. neuropsiquiatr
Journal subject:
Neurology
/
Psychiatry
Year:
2001
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Universidade Estadual de Campinas/BR
/
Universidade Federal do Paraná/BR
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