Trombosis de grandes vasos pulmonares como causa de hipertension pulmonar severa en el lupus eritematoso sistemico / Thrombosis of great pulmonary vessels causing severe pulmonary hypertension in systemic lupus erythematous

RESUMEN

Se presenta un paciente de 34 años de edad, de sexo masculino con diagnóstico de lupus eritemato so sistemico (LES), que desarrolló hipertensión pulmonar (HTP) asociada a anticuerpos anticardiolipinas. Diez años despues de este diagnostico una Tomografía computada (TAC) helicoidal de tórax revelo trombosis proximal de las arterias pulmonares, confirmada posteriormente por arteriografía pulmonar. Inició anticoagulación oral y se colocó un filtro en vena cava inferior. El paciente se negó a la tromboendarterectomia pulmonar y falleció poco tiempo despues. Si bien esta ampliamente descripta la asociación de HTP y LES, la trombosis proximal de los vasos pulmonares en esta entidad es excepcional. Presentamos un paciente lupico con trombosis proximal de las arterias pulmonares y revisamos la literatura sobre las diferentes causas, la incidencia y los métodos de diagnóstico de HTP en el LES así como las posibilidades terapéuticas en aquellos pacientes que tienen causas potencialmente tratables.