El complejo T/t en el ratón: evidencias de un posible equivalente homólogo en el humano y su relación con las malformaciones del tubo neural / T-complex in the mice: evidences of an homologous possible equivalent in the human and its relation with malformation of the neural tube

RESUMEN

El cromosoma 17 del ratón posee dos de los más misteriosos sistemas genéticos en el mamífero, son el T/t y el H-2. La pregunta si es que la presencia de estos dos sistemas tan altamente sofisticados en el mismo cromosoma es fortuita o bien, que los sistemas pueden estar genéticamente interrelacionados, se ha propuesto repetidamente. El locus T/t contiene claramente un set de genes de importancia crítica en los estadios iniciales del desarrollo embriológico. Sabemos que los alelos normales son esenciales para el desarrollo normal, puesto que los homozigotos para los diferentes alelos mutantes letales, mueren en estadios característicos durante la embriogénesis, usualmente cuando un tipo particular de células comprueba ser incapaz de mantenerse por sí solo o progresar a la siguiente etapa de diferenciación. Estudios morfológicos de embriones homozigotos afectados, provee un cuadro dramático del fracaso de las interacciones célula-célula y sugiere fuertemente que el defecto inicial puede ser asociado con los componentes especificados de la superficie celular por el complejo T/t. El sistema T/t es ampliamente conocido en el ratón, sistemas homólogos en otras especies no se han encontrado. En el hombre, la espina bífida y el síndrome de agenesia sacra, han sido considerados como las copias más parecidas del sistema murino T/t. Aunque es probable que los genes homólogos de los genes t murino existan en otros mamíferos el sistema t podría ser único en el ratón. Sin mbargo, no se debiera detractar el valor del sistema para nuestra comprensión de ciertos principios básicos y mecanismos en las biología del desarrollo