Efectividad de la esplenectomía parcial en el tratamiento de la esferocitosis hereditaria / Effectiveness of the partial splenectomy in the treatment of hereditary spherocytosis

RESUMEN

Objetivos. Evaluar la respuesta hematológica y clínica a la esplenectomía parcial en un grupo de niños con esferocitosis hereditaria. Material y métodos. Se analizaron los principales hallazgos hematológicos y clínicos de 13 pacientes con esferocitosis hereditaria a los cuales se les realizó esplenectomía parcial. El diagnóstico de la enfermedad y los estudios hematológicos se efectuaron por las técnicas habituales. Para precisar el patrón de herencia se hizo también el estudio a los padres. La resección del bazo se realizó extirpando los dos tercios superiores del órgano, dejando el polo inferior intacto. A todos los pacientes se le administró fenoximetilpenicilina profiláctica a dosis de 250 mg dos veces al día por tres años. Resultados. El diagnóstico de la enfermedad se realizó en el primer año de vida en 11 casos. El 76.9 por ciento de los niños comenzó con ictericia neonatal. El 53.8 por ciento presentaron hepatomegalia y el 69.2 por ciento esplenomegalia. El 84.6 por ciento tuvieron requerimientos transfusionales. Las cifras de hemoglobina aumentaron significativamente y los reticulocitos disminuyeron después de la esplenectomía. Ningún paciente ha tenido crisis hemolíticas, requerimientos transfusionales ni infecciones después de la intervención quirúrgica. Conclusión. Aunque el número de pacientes es pequeño y el tiempo de evolución es corto, la recuperación hematológica observada en nuestros casos sugiere que la esplenectomía parcial es un proceder quirúrgico beneficioso para el tratamiento de la esferocitosis hereditaria típica o severa.