Síndrome de shy-draguer

RESUMEN

Se presenta el estudio clínico, farmacológico y electrofisiológico de un varón de 59 años con hipotensión ortostática severa de año y medio de evolución, acompañada por síntomas del sistema nervioso tanto central como periférico impotencia, anhidrosis "en parches", deficit sensitivo superficial y profundo, temblor de tipo cerebeloso y preservación de las funciones mentales. La sintomatología se acentuó en forma progresiva e incapacitante durante los años de observación. Esta condición corresponde al Síndrome de Shy-Draguer o atrofia multisitémica del sistema nervioso, una entidad de rara ocurrencia caracterizada por degeneración neuronal en los ganglios autónomos, núcleos del tallo cerebral, células de Purkinje, núcleos grises basales y por lesiones cordonales espinales de causa desconocida. El diagnóstico diferencial del Síndrome de Shy-Draguer con otras formas de hipotensión ortostática (mal ajuste postural y formas secundarias), que ocurren con mayor frecuencia, es de importancia terapéutica y pronostica