Síndrome de Prunne-Belly / Prunne-Belly syndrome
Rev. chil. pediatr
;
72(2): 135-8, mar.-abr. 2001. ilus
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-295331
RESUMEN
El síndrome de Prunne-Belly se caracterizan por una tríada constituida por deficiencia congénita de la musculatura de la pared abdominal, anormalidades del tracto urinario y criptorquidia bilateral. A ella se agregan malformaciones musculoesqueléticas y viscerales. Se considera que el afecto de este síndrome reside en la placa intermedio/lateral mesodérmica o prominencia genital. Se comunica un caso de síndrome de Prunne-Belly en un neonato que sobrevivió 6 días. Clínicamente presentó abdomen distendido con piel arrugada, megacisto, fístula vesicocutánea con emisión de orina y pie equinovario bilateral. El bebé falleció por insuficiencia renal y respiratoria. En la necropsia se demostró la ausencia de musculatura en la pared abdominal, atresia de la unión vesicouretral, megacisto, dilatación quística de los uréteres, riñones con cambios quísticos y displásicos, criptorquidia bilateral, hipoplasia pulmonar, ciego móvil, pie equinovaro bilateral, pliegue simiano en la mano izquierda y fascies dismórfica con implantación baja de las orejas. Llamaron la atención los cambios coilocitóticos en el epitelio del glande. Fallecio por insuficiencia renal y respiratoria
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Urethral Obstruction
/
Abdominal Muscles
/
Cryptorchidism
Type of study:
Diagnostic study
/
Etiology study
Limits:
Humans
/
Male
/
Infant, Newborn
Language:
Spanish
Journal:
Rev. chil. pediatr
Journal subject:
Pediatrics
Year:
2001
Type:
Article
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