A síndrome de imunodeficiência adquirida (AIDS/SIDA) em pacientes portadores de hemofilia do Centro de Hematologia Santa Catarina, Rio de Janeiro, Brasil / Acquired immunodeficiency syndrome in hemophilic patients of the Santa Catarina Hematology Center, Rio de Janeiro, Brazil

RESUMO

Apresenta-se a casuística do Centro de Hematologia Santa Catarina, referente a 786 pacientes hemofílicos, sendo 4,91 a relaçäo de hemofilia A e B respectivamente, no que se refere aos aspectos relacionados à Síndrome de Imunodeficiência Adquirida (AIDS). Desde 1979 a junho de 1985, observou-se 15 casos de AIDS e 52 de Complexo Relacionado à AIDS (ARC), sendo que 17 deles apresentavam Púrpura Trombocitopênica Idiopática(PTI). Todos os pacientes menos um foram tratados de sua doença básica, a hemofilia, exclusivamente com concentrados de fatores da coagulaçäo obtidos do plasma de doadores brasileiros e voluntários de sangue. A AIDS foi mais frequente na faixa etária de 0-12 anos(57,1%) e nos hemofílicos A(3,1%) do que hemofílicos B(1,4%). A PTI incidiu com maior frequência(55%) sobre os pacientes maiores de 25 anos e nos hemofílicos B(6%) que nos hemofílicos A(3,8). As alteraçöes de Imunidade celular e humoral nestes pacientes foram significativas, mesmo nos hemofílicos assintomáticos. Além da alta incidência da PTI, ao contrário do referido em outros grupos de risco, chama-se a atençäo para o fato de näo encontrar-se, mesmo nos estudos "post-mortem", nenhum caso de Sarcoma de Kaposi, descrito como frequente entre os homossexuais. Nos estudos "post-mortem" foi diagnosticado a toxoplasmose do S.N.C, em 2 pacientes, encefalite subaguda em outros 2, candidíase do S.N.C. em 2, meningite asséptica atípica, meningite pneumocócica e criptococose do S.N.C. em um. O comprometimento pulmonar de 9 casos que foram a óbito, incidem em mais de uma nosologia em alguns pacientes; foram pneumonia intersticial em 6 casos, broncopneumonia em 7, bronquite e bronquiolite em 3 e frequente identificaçäo de membrana hialina em 5. Os agentes patogênicos identificados foram a Candida albicans em 3, Pneumocystis carinii em 3, Citomegalovirus também em 3. Vírus Respiratório Sincicial em 2 e Aspergillus fumigatus em 1. De todas as manifestaçöes gastro-intestinais nos hemofílicos com AIDS, a que mais se destacou foi a colite por C.M.V. As medidas profiláticas específicas recomendadas com maior destaque foram o questionário de auto-exclusäo de doadores, o exame rigoroso de todos os doadores de sangue em relaçäo a presença de anticorpo para o HTLV-III/LAV