Fibromatose gengival hereditária: estudo dos aspectos clínicos da expressäo fenotípica / Fibromatosis hereditary gengival: study of expression fenotípica's clinical aspects

RESUMO

O presente trabalho visou descrever aspectos da expressäo fenotípica e avaliar clinicamente a fibromatose gengival hereditária nos indivíduos afetados em uma família da cidade de Campestre, Minas Gerais, Brasil. Foram confeccionados heredrogramas e tabelas desses indivíduos com descendentes apresentando fibromatose gengival hereditária. Os mesmos foram classificados arbitrariamente, segundo a avaliaçäo clínica, em graus I (leve), II (moderado), e III (grave). O primeiro indivíduo a expressar o fenótipo era do sexo feminino, nascido em 1928, e três dos seus cinco filhos eram portadores de FGH. Todo o grupo familiar, incluindo os cônjuges, consistia de 38 pessoas, somando-se o primeiro indivíduo afetado da geraçäo I. Dos 27 descendentes diretos 14 (51,8 por cento) eram afetados e 13 (48,2 por cento) näo afetados. Os cônjuges representam 11 indivíduos (cinco homens e seis mulheres). Dos indivíduos afetados, nove (64,3 por cento) eram homens e cinco (35,7 por cento) eram mulheres. Dos 14 indivíduos afetados pela FGH, a severidade da alteraçäo demonstrou seis (42,8 por cento) indivíduos com grau I, cinco (35,7 por cento) com grau II e três (21,5 por cento) com grau III. Todos os indivíduos afetados säo descendentes de afetados e em nenhuma situaçäo foi detectada a transmissäo da alteraçäo por um indivíduo näo-portador. Neste estudo concluiu-se que dentre 27 descendentes de risco, a FGH foi transmitida a 14 indivíduos através de herança autossômica dominante. Os indivíduos afetados apresentaram a FGH como entidade isolada. A expressividade do gene é variável, encontrando-se, dentro de uma mesma família, indivíduos com vários graus de severidade.