Deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase com infeções de repetição: relato de caso / Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency with recurrent infections: case report
J. pediatr. (Rio J.)
;
77(4): 331-336, jul.-ago. 2001. ilus, tab
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-299246
RESUMO
Objetivo:
relatar a ocorrência de uma deficiência funcional de neutrófilos rara, com quadro clínico e laboratorial semelhante ao da doença granulomatosa crônica.Métodos:
relato de caso de paciente com deficiência acentuada da glicose-6-fosfato desidrogenase e infecções de repetição. Realizada pesquisa bibliográfica utilizando as bases de dados Medline e Lilacs abrangendo o período de 1972 a 2000.Resultados:
paciente com nível da glicose-6-fosfato desidrogenase extremamente reduzido e quadro de infecções graves com melhora clínica após uso de cotrimoxazol contínuo. Os leucócitos do paciente apresentam defeito no metabolismo oxidativo, similar ao da doença granulomatosa crônica.Conclusões:
o diagnóstico da deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase em neutrófilos deve ser considerado em qualquer paciente com anemia hemolítica não esferocítica congênita no qual o nível da glicose-6-fosfato desidrogenase esteja anormalmente baixo ou apresente infecções de repetição. É diagnóstico diferencial da doença granulomatosa crônica
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Glycogen Storage Disease Type I
Limits:
Child, preschool
/
Humans
/
Male
Language:
Portuguese
Journal:
J. pediatr. (Rio J.)
Journal subject:
Pediatrics
Year:
2001
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Universidade Federal de São Paulo/BR
/
Universidade Federal do Rio de Janeiro/BR
/
Universidade de Campinas/BR
/
Universidade de São Paulo/BR
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