Enfermedad de Hirschsprung en adultos / Hirschsprung's disease in adults

RESUMEN

Se presenta la experiencia en el diagnóstico y tratamiento de 9 pacientes portadores de una enfermedad de Hirschsprung (EH) diagnosticados en la edad adulta en un período de 10 años, en el contexto de un estudio prospectivo de la constipación crónica pertinaz. Se trata de 6 mujeres y 3 hombres con una edad promedio de 24 años (extremos 15-46), con una historia de constipación desde la infancia en 5 y desde la adolescencia en 4, complicados con un fecaloma en forma iterativa en 6 casos. El enema baritado demostró un segmento contraído en embudo en 4 pacientes, megarrecto en 2 y dolicosigmoides en 3. La manometría anorrectal mostró ausencia del reflujo recto anal inhibitorio (RRAI) en los 5 pacientes en que el examen se realizó. La esfinteromiectomía anorrectal (EM) se efectuó con fines diagnósticos en 8 pacientes, fue exitosa en una paciente con EH de segmento ultracorto que completa 156 m de seguimiento. En el resto la respuesta fue nula o transitoria, motivo por el cual 6 pacientes se intervienen con la técnica de Duhamel-Haddad, una paciente rechaza la cirugía y otro se interviene en otro centro. El control alejado es de 76 meses como promedio (extremos 36-156), de los cuales 7 casos superan los 6 años. En el seguimiento a largo plazo fallece una paciente a los 3 años por obstrucción intestinal reiterada y complicaciones sépticas, confirmándose en ella una aganglionosis intestinal total. El resto de los pacientes sometidos a cirugía resectiva han corregido su hábito defecatorio con continencia plena. La EH debe sospecharse en todo paciente adulto que sufre de una constipación crónica pertinaz. Aunque el enema baritado y la manometría anorrectal pueden sugerir esta condición, sólo la biopsia de grosor total permite establecer el diagnóstico definitivo y puede ser terapéutica en casos seleccionados