Síndrome de Moebius associada a artrogripose: relato de caso e revisäo da literatura / Moebius syndrome associated with arthrogryposis: case report and literature review

RESUMO

Os autores descrevem um caso de síndrome de Moebius associada a artogripose múltipla congênita, uma situaçäo rara, sem relatos prévios na literatura latino-americana. A síndrome de Moebius é caracterizada por paralisia dos VII e VI pares cranianos, geralmente associada a outras anomalias ósseas e musculares, mais freqüentemente localizadas na parte distal das extremidades. A artrogripose múltipla congênita consiste de um grupo heterogêneo de alteraçöes, sendo caracterizada por extrema rigidez e contratura das articulaçöes, associada a hipoplasia ou ausência de desenvolvimento muscular e de tecidos moles. Pode ser parte de um complexo de anomalias congênitas multissistêmicas. Uma criança do sexo masculino, de cor branca, 3 anos, apresentava estrabismo convergente, oftalmoplegia, paralisia do VII par craniano e disgenesia da musculatura lingual, alteraçöes compatíveis com a síndrome de Moebius. Associada às alteraçöes oculares, foram encontradas alteraçöes músculo-esqueléticas - mäos e antebraços em flexäo e hipotrofia da cintura escapular - compatíveis com artrogripose. Foi realizado o tratamento cirúrgico do estrabismo com boa evoluçäo pós-operatória. Sugerimos que, nos pacientes que apresentam síndrome de Moebius associada a alteraçöes congênitas ósseas e musculares de extremidades, seja investigada a presença de artrogripose, pois acreditamos que tal síndrome näo está sendo bem diagnosticada por ser pouco conhecida.