Histiocitosis de células de langerhans / Histiocytosis langerhans cell

RESUMEN

Con relativa frecuencia el pediatra puede encontrase frente a un paciente con signos y síntomas atribuibles a más de una enfermedad. En la medida en que se va avanzando en el diagnóstico diferencial, sin alcanzar el diagnóstico definitivo y que el tiempo va transcurriendo sin poder iniciar tratamiento, la preocupación se hace mayor. Se presenta el caso de una lactante menor femenina de seis meses, desnutrida, procedente del medio rural, y con sintomatología de aparentemente quince días de evolución a su ingreso, caracterizada por fiebre de 39ºC continua, tos seca, rinorrea anterior purulenta, adenomegalias y petequias en cuello, axilares, regiones inguinales y genitales, palidez cutáneo mucosa, hepatomegalia y esplenomegalia gigante. Después de diecisiete semanas de hospitalización, investigándose posibilidades etiológicas infecciosas para síndrome hemofagocítico, enfermedades linfoproliferativas e Histiocitosis maligna y realizados múltiples exámenes paraclínicos que incluyeron cuatro aspirados y dos biopsias de médula ósea, tres biopsias de ganglio, una biopsia hepática y citología de líquidos corporales, fue posible llegar al diagnóstico de Histiocitosis de Células de Langerhans. Se hace una revisión de esta entidad denominada por algunos autores "La enfermedad retadora"