Colagenosis perforante reactiva en el contexto de las dermatosis perforantes: a propósito de un caso hereditario / Perforating collagenosis in the context of the perforating dermatoses: review

RESUMEN

Presentamos un paciente con colagenosis perforante reactiva hereditaria, dermatosis perforante poco frecuente, de herencia autosómica recesiva, caracterizada por pápulas umbilicadas con centro queratótico, que se desencadenan ante traumas leves. Histopatológicamente presenta eliminación transepidérmica de fibras de colágeno alterado. Realizamos una revisión general de las dermatosis perforantes, para poder ubicar a la colagenosis perforante en el contexto actual de las mismas y rescatamos los parámetros básicos necesarios para poder identificar las cuatro dermatosis principales que integran éste grupo 1) lugar de la piel por donde se produce la eliminación o perforación y su mecanismo íntimo; 2) naturaleza del material eliminado; 3) si está asociado a un defecto genético o no, y 4) si está vinculado a un trastorno sistémico o no