Excreçäo de oligossacarídeos em indivíduos com Doença de Gaucher tipo 1 / Oligosaccharide excretion in subjects with Gaucher Disease type 1

RESUMO

Foi avaliada a excreçäo urinária de oligossacarídeos em pacientes portadores da doença de Gaucher tipo 1 (DG1) comparando-a com aquela de indivíduos normais com o objetivo de se estabelecer um método de identificaçäo para estes pacientes. Amostras de urina foram dessalificadas por cromatografia de gel-filtraçäo e aplicadas em placas de cromatografia de camada delgada (CCD) para a identificaçäo dos oligossacarídeos através de suas bandas correspondentes. Foi observado que a excreçäo de oligossacarídeos na urina, representada por 5 bandas que foram visualizdas após borrifar a placa com uma soluçäo composta por 0,25 porcento de orcinol em ácido sulfúrico 20 porcento, foram identificadas somente nos pacientes com DG1 mas näo nos indivíduos normais. O método foi considerado suficientemente sensível para identificar os indivíduos com o distúrbio, além disso a CCD é uma técnica útil para a detecçäo da DG1, considerando ser um teste feito na urina e com custos relativamente baixos. O problema do método parece ser o tempo necessário para a preparaçäo das amostras