Síndrome de hiper IgE y deficiencia de IgG1 e IgM / Hyper-IgE syndrome associated with IgG1 and IgM deficiency
Bol. méd. Hosp. Infant. Méx
;
58(11): 785-790, nov. 2001. tab
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-309677
RESUMEN
Introducción. El síndrome de hiperinmunoglobulina E (hiper IgE) es una inmunodeficiencia congénita autosómica dominante con penetrancia incompleta, caracterizada por dermatitis crónica grave, infecciones frecuentes, formación de abscesos, valores séricos de IgE elevados (>2000 UI/mL) y eosinofilia periférica. Se puede asociar con múltiples alteraciones de la respuesta inmune. Se presenta el caso de un paciente con la rara asociación no reportada de hiper IgE y deficiencia de IgG1. Caso clínico. Masculino de 6 años de edad con dermatosis crónica, infecciones de vías aéreas de repetición, presencia de abscesos fríos en miembros inferiores, con mala respuesta a antihistamínicos, queratolíticos y lubricantes. Por mala evolución clínica y sospecha de inmunodeficiencia fue enviado al Hospital Infantil de México Federico Gómez. A su ingreso presentaba dermatosis generalizada activa y sinusitis maxilar bilateral, manejándose con cefaclor, antihistamínicos, y cuidados de piel. Un mes después se complicó con varicela por lo que se hospitalizó, quedando con cicatrices queloides. Se le diagnosticó hiper IgE por evolución clínica y niveles de IgE de 11 000 UI/mL, asociado con deficiencia de IgG1 y niveles persistentemente subnormales de IgM. Se le inició tratamiento con trimetoprim y sulfametoxazol a 5 mg/kg/día durante 3 meses con buena respuesta clínica; posteriormente presentó remisión de su enfermedad. Conclusión. Se encontró el síndrome de hiper IgE asociado a una deficiencia de IgG1 que lo hace más susceptible a infecciones por diferentes patógenos y niveles subnormales de IgM.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
IgG Deficiency
/
Job Syndrome
Type of study:
Risk factors
Limits:
Child
/
Humans
/
Male
Language:
Spanish
Journal:
Bol. méd. Hosp. Infant. Méx
Journal subject:
Pediatrics
Year:
2001
Type:
Article
Affiliation country:
Mexico
Institution/Affiliation country:
Secretaría de Salud/MX
Similar
MEDLINE
...
LILACS
LIS