Hiperplasia suprarrenal congénita / Congenital adrenal hyperplasia
Rev. chil. pediatr
;
72(5): 408-415, sept.-oct. 2001. ilus, tab
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-310265
RESUMEN
La esteroidogénesis suprarrenal es un proceso complejo y secuencial que involucra a una serie de enzimas, las cuales actuando en forma coordinada sobre el colesterol determinan la síntesis de glucocorticoides y mineralocorticoides. El término hiperplasia suprarrenal congénita ha sido tradicionalmente usado para denominar al conjunto de alteraciones en la esteroidogénesis suprarrenal que determinan un decremento en la biosíntesis de cortisol. Este hecho determina una elevación compensatoria de ACTH, la cual, al estimular la síntesis esteroidal, lleva a un aumento de la producción de esteroides localizados antes del bloqueo. El resultado final es una diversidad de cuadros clínicos determinados por el déficit de cortisol y hormonas distales al bloqueo y al exceso de hormonas y metabolitos proximales al bloqueo. Los cuadros más frecuentes de hiperplasia suprarrenal congénita son los déficit de 21 y 11-hidroxilasa, que serán revisados en conjunto con otros déficit enzimáticos de presentación menos frecuente
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Adrenal Hyperplasia, Congenital
Type of study:
Etiology study
Limits:
Humans
Language:
Spanish
Journal:
Rev. chil. pediatr
Journal subject:
Pediatrics
Year:
2001
Type:
Article
Affiliation country:
Chile
Institution/Affiliation country:
Pontificia Universidad Católica de Chile/CL
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