Microscopia electrónica de cilios de un caso con síndrome de motilidad ciliar deficiente, asociado con síndrome de Kartagener / Electron microscopy of cilia of a case with deficiency ciliary motility syndrome associated with Kartagener syndrome

RESUMEN

Se presenta el caso de un paciente masculino de 16 años de edad que ingresó al Hospital "20 de Noviembre", por padecer coartación de la aorta y síndrome de Kartagener con sinusitis crónica y bronquiectasia. En el estudio al microscopio electrónico, se observaron en los cilios y flagelos, alteraciones diversas como presencia en el axonema de microtúbulos aislados en la periferia en lugar de dobletes. A esta alteración actualmente se le denomina síndrome de motilidad ciliar deficiente, ya que el síndrome de Kartagener puede presentar cilios móviles. El paciente fue operado de la coartación de la aorta con evolución satisfactoria. Este caso con síndrome de motilidad ciliar deficiente, asociado con síndrome de Kartagener, presentó correlación de las manifestaciones clínicas, de laboratorio y radiológicas con los hallazgos ultrastructurales; por lo anterior es indispensable ante la sospecha de situs inversus, hacer el diagnóstico temprano, evitando así el desarrollo de bronquiectasias y destrucción pulmonar