Doença de Urbach-Wiethe: relato de um caso e revisão da literatura / Urbach-Wiethe's disease: case related and literature revision
J. bras. med
;
77(1): 34-38, jul. 1999. ilus
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-314112
RESUMO
Os autores apresentam um caso de doença de Urbach-Wiethe (hialinose cutaneomucosa, proteinose lipóide) em mulher de 36 anos, com baixa estatura, voz fina e rouca desde a infância, face envelhecida, pele espessada, com lesões papulares e verrucosas, e bordas palpebrais apresentando aspecto clássico de "colar de pérolas". O diagnóstico foi conformado pelo achado radiológico patognomônico de calcificações cerebrais e exame histopatológico. É uma doença rara, com cerca de 200 casos descritos na literatura mundial e 13 no Brasil
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Lipid Metabolism, Inborn Errors
/
Lipoid Proteinosis of Urbach and Wiethe
Limits:
Humans
Language:
Portuguese
Journal:
J. bras. med
Journal subject:
Medicine
Year:
1999
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Hospital Nossa Senhora das Graças/BR
/
Sociedade Brasileira de Clínica Médica/BR
/
Universidade Federal do Paraná/BR
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