Acerca de tres observaciones de ictiosis lamelar / 3 observations of lamellar ichthyosis

RESUMEN

El motivo de la presentación de tres niños con ictiosis lamelar observado en el transcurso de un año, se debe al hecho de que esta es una rara forma de ictiosis, que se observa en un porcentaje aproximado de uno cada 300.000 nacimientos. Es autosómica recesiva, presenta asociados ectropion y queratodermia severa y últimamente han sido encontrados N-alcanos (hidrocarburos saturados), en las grandes escamas apergaminadas que cubren la superficie cutánea. Su evolución habitual es la de permanecer estacionaria o empeorar con el transcurso de los años