Síndrome da insensibilidade androgênica completa / Complete androgenic insensitivity syndrome
J. bras. med
;
83(3): 32-34, set. 2002.
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-322002
RESUMO
Também denominada síndrome de Morris, que a descreveu em 1953, é uma forma de pseudo-hermafroditismo masculino, que se caracteriza por genitália externa feminina com genótipo masculino. Devido ao caráter familiar, foi observada uma desordem genética transmitida por gene recessivo ligado ao X, que determina a resistência periférica a androgênios. Esta alteraçäo ocorre pela existência de um defeito na funçäo do receptor androgênico, com produçäo e metabolismo normais destes hormônios. Os indivíduos afetados apresentam hábitos femininos, com extremidades longas, mamas femininas, ausência ou escassez de pelos púbicos e axilares, genitália externa feminina com vagina em fundo cego, geralmente adequada para relações sexuais. Neste estudo descrevemos o caso de uma paciente de 27 anos portadora da síndrome, porém apresentando vagina com 2cm de profundidade, necessitanto também de realizaçäo de neovaginoplastia, segundo a técnica de Maclndoe modificada
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Disorders of Sex Development
/
Receptors, Androgen
Type of study:
Etiology study
Limits:
Humans
Language:
Portuguese
Journal:
J. bras. med
Journal subject:
Medicine
Year:
2002
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Faculdade Evangélica de Medicina do Paraná/BR
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