Paralisia bulbar progressiva juvenil doença de Fazio-Londe: relato de caso / Progressive bulbar palsy (Fazio-Londe disease): case report
Arq. neuropsiquiatr
;
60(3B): 830-834, Sept. 2002. ilus
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-325502
RESUMO
A paralisia bulbar progressiva, também denominada doença de Fazio-Londe, caracteriza-se pelo acometimento degenerativo progressivo de nervos cranianos bulbares em crianças. Foi descrita primeiramente por Fazio em 1892 e até a presente data somente 30 casos foram relatados na literatura. Acomete ambos os sexos, assumindo dois padröes clínicos, um de início precoce (idade <6 anos, predomínio de comprometimento respiratório) e outro de início tardio (6-20 anos, predomínio de comprometimento motor nos membros superiores). Descrevemos o caso de um menino com 4 anos, cujo primeiro sintoma foi estridor e disfunçäo respiratória grave, tendo inicialmente recebido diagnóstico de asma brônquica. O quadro evoluiu progressivamente, em aproximadamente 12 meses, para paralisia do V, VII, VIII, IX e X nervos cranianos, comprovada por acompanhamento clínico, exame físico e estudo eletrofisiológico de tronco cerebral
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Bulbar Palsy, Progressive
Type of study:
Diagnostic study
/
Observational study
/
Prognostic study
Limits:
Child, preschool
/
Humans
/
Male
Language:
Portuguese
Journal:
Arq. neuropsiquiatr
Journal subject:
Neurology
/
Psychiatry
Year:
2002
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul/BR
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