Hemosiderosis pulmonar idiopática / Idiopathic pulmonary hemosiderosis

RESUMEN

Se presenta la revisión retrospectiva de 28 casos de hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) vistos en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. Los casos presentaron una distribución bifásica en cuanto a edad y sexo predominando en varones menores de un año y en mujercitas en edad escolar. La HPI se presentó como una neumopatía subaguda originada por sangrado en el parénquima pulmonar de severidad variable que evolucionó por meses años acompañada de palidez y fiebre y que condujo en la mayoría de los casos a insuficiencia cardiorespiratoria severa. La mayor parte de los casos (71%) presentó anemia regenerativa. De éstos, la mitad presentó también hipo o anisocromia. En tres de seis pacientes con anemia se observó patrón de deficiencia de hierro y en tres patrón de exceso. Estos últimos tendieron a ser aquellos con una evolución más prolongada. En ningún caso se pudo documentar una etiopatogenia autoinmune. La radiografía de tórax fue anormal en todos los casos. Las alteraciones predominantes fueron infiltrados micronodulares difusos, infiltrados algodonosos e imágenes de neumonitis En casos avanzados se observó fibrosis intersticial. En la mitad de los casos las imágenes pulmonares cambiaron en lapsos cortos de tiempo. Los casos han evolucionado en forma larvada con exacerbaciones periódicas y respuestas variable a esteroides. De los 128 casos, 17 han fallecido, de ocho se ignora su situación actual y tres continuaban vivos cinco a 37 meses después de iniciado su padecimiento. Se discute la posibilidad de diversos mecanismos etiopatogénicos en lo que tal vez sea el "síndrome" de HPI. Se discute la fisiopatología de la anemia y se enfatiza la necesidad de estudios inmunológicos tempranamente en la evolución de la enfermedad tratando de definir mecanismos etiopatogénicos que son esenciales para el mejor manejo del padecimiento