El espectro clínico e histopatológico de la epidermolisis ampollar adquirida: reporte de tres casos / Clinical and pathologic spectrum of epidermolysis bullosa acquisita: report of three cases

RESUMEN

La epidermolisis ampollar adquirida (EAA) es una enfermedad ampollar subepidérmica, crónica, poco frecuente, caracterizada por la presencia de anticuerpos circulantes y/o tisulares tipo IgG dirigidos contra el colágeno tipo VII de las fibrillas de anclaje de la unión dermo-epidérmica. Su aspectro clínico e histopatológico es variable y se han definido tres presentaciones: la forma clásica similar a una porfiria cutánea tarda o a una epidermolisis ampollar distrófica, la forma tipo penfigoide ampollar y la forma tipo penfigoide cicatricial. El diagnóstico definitivo se establece mediante la inmunofluorescencia directa con piel perilesional separada con NaCI 1 molar o mediante la inmunomicroscopía electrónica. En nuestro medio, es una enfermedad poco frecuente o no detectada ya que plantea dificultades diagnósticas con otras enfermedades ampollares. En este estudio presentamos tres casos catalogados como EAA recolectados con la consulta de enfermedades ampollares de nuestro centro, que ilustran la diversidad clínica e histológica de esta entidad