Protoporfiria eritropoyética: reporte de un caso y revisión de la literatura / Protoporphyria, erythrohepatic: report of a case and review of the literature
Folia dermatol. peru
;
13(1): 27-33, abr. 2002. ilus, tab
Article
in Spanish
| LILACS, LIPECS
| ID: lil-336770
RESUMEN
Se reporta el caso de una niña de 7 años de edad, procedente de Ayacucho (sierra del Perú), con enfermedad de 5 años de evolución caracterizada por prurito y ardor en zonas expuestas. Antecedentes personales y familiares no contributorios. El examen reveló una niña levemente pálida, con gruesas costras color marrón oscuro y úlceras con cicatrices prominentes en nariz, pabellón auricular y dorso de primeros dedos de ambas manos, con severa deformación en flexión de los dedos afectados, acortamiento de falanges distales y distrofia aungueal. Además, presentaba cicatrices atróficas lineales y ovaladas en las mejillas. La biopsia de piel reveló depósito de material amorfo eosinofilico en dermis papilar y reticular, perivascular e intersticial, con lo que se hizo el diagnóstico de protoporfiria eritropoyética. Se presenta el caso y una revisión de la literatura debido a la importancia de diagnosticar a tiempo esta enfermedad y evitar no sólo complicaciones hematológicas o hepáticas, sino también incapacidad manual por la cicatrización retráctil, resultado de un diagnóstico tardío.
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Porphyrias
/
Hand Deformities
/
Porphyria, Erythropoietic
/
Disabled Children
Type of study:
Practice guideline
Limits:
Female
/
Humans
Language:
Spanish
Journal:
Folia dermatol. peru
Year:
2002
Type:
Article
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