Síndrome de hemihiperplasia-lipomatosis múltiple: a propósito de un caso, diferenciación con el síndrome Proteus / Multiple hemihyperplasia-lipomatosis syndrome: case report, differences with Proteus syndrome
Arch. argent. dermatol
;
53(1): 21-26, ene.-feb. 2003. ilus, tab
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-337795
RESUMEN
El síndrome Proteus es una entidad poco frecuente, caracterizada por crecimiento progresivo y desproporcionado de diferentes tejidos asociado a múltiples anormalidades. Estas incluyen malformaciones vasculares, distintos tipos de nevos, lipomas, con expresión clínica muy variable. El crecimiento excesivo de miembros o de dígitos es característico y generalmente se asocia a un engrosamiento cerebriforme de las plantas de pies. Su etiología es desconocida y se ha propuesto que se debería a un gen autosómico letal que sobrevive en estado de mosaicismo. En 1998, Biesecker y colaboradores propusieron diferenciar por sus características clínicas y evolutivas una nueva entidad el síndrome de hemihiperplasia-lipomatosis múltiple, que incluye hiperplasia poco o nada progresiva y múltiples lipomatosis. Describimos el caso de una paciente de 22 meses de edad con hiperplasia de miembro inferior derecho y masas lipomatosas en dorso y hacemos la diferenciación con el síndrome Proteus
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Proteus Syndrome
/
Lipomatosis
Limits:
Female
/
Humans
/
Infant
Language:
Spanish
Journal:
Arch. argent. dermatol
Journal subject:
Dermatology
Year:
2003
Type:
Article
Affiliation country:
Argentina
Institution/Affiliation country:
Hospital General de Niños Dr. Pedro de Elizalde/AR
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