Adamantinoma clasico: reporte de seis casos y revision de la literatura / Adamantinoma: report of six cases and review of literature

RESUMEN

El adamantinoma de los huesos largos, adamantinoma clásico o angioblastoma maligno, constituye menos del 0,1 por ciento de los tumores óseos primarios. Su histogénesis no está claramente establecida, la teoría más aceptada postula su desarrollo a partir de un epitelio basal ectópico. Suele presentarse como una masa poco dolorosa asociada al antecedente de trauma local, en hombres jóvenes localizada característicamente hacia el tercio medio y anterior de la tibia. La apariencia radiológica más común es la de un quiste multicameral, de bordes lobulados, bien definidos y raramente escleróticos, que ensancha el hueso con ocasional compromiso de la cortical. Eventualmente puede presentarse asociado a masa de tejidos blandos. La periostitis ocurre si se asocia a fractura patológica. De comportamiento incierto, su bajo grado de malignidad explica el lento crecimiento y la baja incidencia de metástasis. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica amplia e inclusive la amputación ya que de persistir residuos tumorales la probabilidad de recurrencias y metástasis será mayor