Síndrome de Cogan: apresentação de caso e diagnóstico diferencial / Differential diagnosis between Cogan's syndrome

RESUMO

A síndrome de Cogan é uma doença de difícil diagnóstico pois näo apresenta nenhum marcador laboratorial específico, assim como a neuronite vestibular. As características clínicas da síndrome de Cogan säo: ceratite intersticial näo-luética associada à vertigem, tinnitus e disacusia neurossensorial. Evidências de vasculite sistêmica säo encontradas em 50 por cento dos pacientes. As formas atípicas da síndrome de Cogan abrangem doenças oculares inflamatórias mais severas. As características clínicas da Neuronite Vestibular säo: vertigem incapacitante de aparecimento abrupto e näo responsiva ao tratamento clínico, sem associaçäo com alteraçöes cocleares. Exemplificamos essa dificuldade diagnóstica com o caso de um paciente que iniciou quadro de vertigem súbita incapacitante associada à febre e algia ocular unilateral. O paciente foi hospitalizado, sendo iniciada a terapêutica para síndrome vestibular, näo respondendo à medicaçäo. Após uma semana, evoluiu com lesäo ocular caracterizada por esclerouveíte anterior. Com quinze dias de evoluçäo o paciente apresentou quadro de disacusia neurossensorial rapidamente progressiva. O exame vestibular evidenciou arreflexia à esquerda, ipsilateral à disacusia neurossensorial. A ressonância magnética evidenciou sinais de microvasculite em sistema nervoso central sendo diagnosticada a síndrome de Cogan. Foi iniciada terapia com corticóide oral e pulsoterapia com ciclofosfamida, havendo melhora total da vertigem, do desequilíbrio e da alteraçäo ocular e com melhora parcial da disacusia