Síndrome de Netherton / Netherton's syndrome

RESUMEN

Se define como un transtorno multisistémico caracterizado por una dermatosis ictiosiforme asociada a una alteración estructural del pelo y diátesis atópica. Presentamos un caso de síndrome de Netherton que se manifestó al nacimiento como una eritrodermia ictiosiforme no bulosa asociada a defectos estructurales del pelo, infecciones cutáneas y respiratorias a repetición, desnutrición, retardo de crecimiento y déficit de IgG, subclase 2. Su diagnóstico es difícil por ausencia de historia familiar en algunos casos, lesiones cutáneas de expresividad variable en un mismo paciente y en distintos enfermos, se confunde con eccema atópico y los transtornos del pelo no son siempre evidentes al inicio de las manifestaciones clínicas