Megacólon parte 1: Doença de Hirschsprung / Megacolon part 1: Hirschsprung`s disease
Rev. bras. colo-proctol
;
22(3): 14-14, jul.-set. 2002.
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-340829
RESUMO
A doença de Hirschsprung é uma anomalia congênita que tem como característica intrínseca a ausência dos neurônios intramurais dos plexos nervosos parassimpáticos (Meissner e Auerbach), afetando o intestino grosso, em geral, nos seus segmentos mais distais, como o reto e o cólon sigmóide. Os principais sinais e sintomas da doença são a distensão abdominal que ocorre logo após o nascimento, com presença de vômitos e retardo de mais de 48 horas na passagem do mecônio, sem que haja um fator mecânico obstrutivo reconhecido de imediato. A doença compromete quatro vezes mais os meninos que as meninas e é considerada como devido à falha de migração crânio-caudal da crista neural do vago, tratando-se, pois, de uma neurocristopatia, hoje considerada associada à "deleção" do braço longo do cromossomo 10. Um dos mais intrigantes fatores relativos ao megacólon congênito, além da incidência familiar, é sua alta associação com outras anomalias congênitas que chegam a estar presentes em 28por cento ou mais, dos casos. Deixada evoluir sem o tratamento precoce, em geral, ela provoca retardo do desenvolvimento que, não raramente, culmina com a morte, quase sempre associada a enterocolites graves. O tratamento é cirúrgico e se resume na retirada do segmento denervado, com reconstrução imediata do trânsito intestinal. O envolvimento do médico geneticista na avaliação desses pacientes é obrigatório já que, com a sua participação, o número total de anomalias adicionais reconhecidas triplica.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Hirschsprung Disease
Limits:
Humans
/
Infant, Newborn
Language:
Portuguese
Journal:
Rev. bras. colo-proctol
Journal subject:
Gastroenterology
Year:
2002
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
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