Síndrome de Muir-Torre: relato de caso / Muir-Torre`s syndrome: case story

RESUMO

A associação de neoplasias de glândulas sebáceas e neoplasias viscerais múltiplas é característica da Síndrome de Muir-Torre. O objetivo deste estudo é apresentar o caso de paciente com múltiplos tumores de glândulas sebáceas associados a pólipo colônico, bem como discutir aspectos da doença. A associação de tumores cutâneos com pólipo adenomatoso do cólon e a história familiar de tumores viscerais foi diagnosticada em paciente de 55 anos inicialmente submetido à ressecção de lesões nodulares cutâneas. O resultado anatomopatológico evidenciou adenomas sebáceos, o que motivou a pesquisa de neoplasias viscerais, sendo que a colonoscopia mostrou lesão de 13 mm no ceco, cuja biópsia revelou adenoma túbulo-viloso. O paciente evoluiu com novas lesões de pele, que foram ressecadas sistematicamente até perfazerem um total de dez. Todas elas foram estudadas, confirmando neoplasias de glândulas sebáceas. Os exames realizados não detectaram outros tumores viscerais. A história familiar de neoplasias deste paciente inclui uma filha com rabdomiossarcoma retroperitoneal, a mãe com neoplasia de pulmão e uma irmã com leucemia. O achado de neoplasias de glândulas sebáceas deve levar à suspeita da Síndrome de Muir-Torre, devendo sempre ser seguida pela pesquisa de neoplasias viscerais.