Cardiopatías congénitas en recién nacidos y lactantes menores con síndrome de down / Heart defects congenital in newly born and nurslings smaller with down syndrome

RESUMEN

Con el fin de obtener la incidencia y evolución natural de las cardiopatías congénitas en neonatos y lactantes menores con síndrome de Down hicimos un estudio prospectivo no concurrente con seguimiento longitudinal durante 15 años de 114 casos nacidos en la Maternidad Concepción Palacios de Caracas, entre enero de 1982 y diciembre de 1997. Se obtuvo una incidencia (azar) de 8,02 casos nuevos por año y una prevalencia de 53,51 por ciento de cardiopatías; hubo alta mortalidad infantil. Confirmamos la tendencia del S. de Down a mantenerse en un patrón definido de cardiopatías, con el canal AV completo como la más característica: seguido de la comunicación interventricular no canal (CIV), la comunicación interauricular tipo ostium secundum (CIA-OS), el conducto arterioso primario (PCA) y la tretalogía de Fallot (FALLOT). No hubo casos de CIA tipo canal o CIA ostium primun (OP), en tanto que en casuística extranjeras aparece con alta prevalencia. Se discute la CIV posterobasal o tipo canal, diferenciándola de la CIV no canal, ya que tiene evolución clínica y post-quirúrgica diferente. Somos partidiarios de la evolución genética en todo niño portador de CIV (PB) con fenotipo normal. Estimamos que este trabajo puede ser fuente de información para pediatras, genetistas y cardiólogos que deseen mayor conocimiento y ampliar casuística sobre el síndrome cromosómico más frecuente del mundo