Hallazgos ultraestructurales en el síndrome de Werner / Ultrastructural findings in Werner's syndrome

RESUMEN

El síndrome de Werner es una entidad rara, de herencia autosómica recesiva, que se caracteriza por ciertos rasgos de envejecimiento prematuro. El estudio con microscopía electrónica nos permitió comprobar ateraciones morfológicas de los fibroblastos y de sus zonas circundantes. Estas alteraciones se caracterizan por marcada vacuolización citoplasmática, alteraciones nucleares con cromatina condensada y dispuesta en forma periférica, y aumento del plegamiento de la membrana nuclear. Es destacable la abundante cantidad de colágeno normal que ocupa grandes areas de la dermis, alterando con zonas de aspecto amorfo. La membrana basal presentaba aspecto normal, así como las células basales y espinosas de la epidermis; ocasionalmente se observaron vacuolas claras de localización perinuclear. Creemos que estos hallazgos pueden contribuir de alguna manera a esclarecer la fisiopatogenia de esta entidad, así como la del envejecimiento en general, pues se vincularían con las anormalidades en el crecimiento de los fibroblastos demostrada "in vitro"