Síndrome de Hopkins no diagnóstico diferencial das paralisias flácidas na infância: aspectos clínicos e neurofisiológicos. Relato de caso / Hopkins' syndrome in the differential diagnosis of flaccid paralysis in children: clinical and neurophysiological features. Case report

RESUMO

INTRODUÇAO: A síndrome de Hopkins (SH) é caracterizada por monoplegia ou diplegia, decorrente de lesäo no corno anterior da medula, que se segue a um ataque agudo de asma, ocorre geralmente em crianças e sua etiologia ainda näo está definida. Há 34 casos descritos no mundo, sendo este o primeiro relato na América do Sul e durante o primeiro ano de vida. CASO: Criança internada aos 4 meses de idade com quadro de sibilância e insuficiência respiratória. Cerca de 3 dias após melhora do quadro respiratório, observou-se perda de força nos membros inferiores. Teve alta hospitalar com regressäo do quadro respiratório mantendo a paraparesia. Reinternada aos 9 meses de idade por novo quadro de broncoespasmo, demonstrando paralisia flácida assimétrica (E>D) e atrofia nos membros inferiores. EXAME NEUROLOGICO: força e reflexos miotáticos normais nos membros superiores, arreflexia miotática nos membros inferiores e sensibilidade preservada. Exames de líquor, ressonância magnética de coluna lombossacra e potencial evocado somatossensitivo dos membros inferiores: normais. BIOPSIA MUSCULAR: Grupamento de fibras. A eletroneuromiografia demonstrou sinais de lesäo do neurônio motor do corno anterior da medula nos metâmeros lombossacros. CONCLUSÄO: A Síndrome de Hopkins, apesar de rara, deve ser lembrada no diagnóstico diferencial de paralisias flácidas, quando houver concomitância com asma