Aspectos clínicos da epidermodisplasia verruciforme / Clinical aspects of epidermodysplasia verruciformis

RESUMO

A epidermodisplasia verruciforme (EV) é genodermatose rara, caracterizada por infecção disseminada por tipos específicos de vírus papiloma humano (HPV), desenvolvimento de tumores cutâneos malignos e distúrbios imunológicos.Correlacionar aspectos clínicos em 13 doentes com EV, na tentativa de contribuir para melhor conhecimento da enfermidade. Avaliação clínica de 13 doentes com EV durante o período de três anos. O diagnóstico clínico foi confirmado pelo exame histopatológico e imuno-histoquímico.A EV teve início na infância com lesões de verruga plana-símile e/ou máculas eritematosa na face e região cervical. A consangüinidade foi observada na maioria dos doentes (12/13). Clinicamente, o polimorfismo das lesões foi intenso, caracterizado por lesões de verruga plana-símile, pitiríase versicolor-símile, máculas eritematosas e lesões de queratose seborréica-símile. A transformação maligna das lesões foi observada em oito doentes (62 por cento). O crescimento tumoral provocou perda tecidual importante em 50 por cento dos casos, e em 25 por cento foi registrado óbito pelas metástases. A EV apresenta alta incidência familiar e provável transmissão autossômica recessiva. O intenso polimorfismo clínico das lesões não afeta o couro cabeludo e mucosas. A apresentação clínica ômalignaö foi a mais freqüente (62 por cento), seguida pela ôbenignaö (23 por cento) e ômistaö (15 por cento). Os tumores cutâneos malignos são freqüentes, múltiplos, destrutivos, geram metástases e provocam morte