Síndrome de Parry-Romberg, asociado a epilepsia refractaria, atrofia de la duramadre y leucoencefalopatía quística cerebral / The Perry-Romberg syndrome associate with refractory epilepsy, duramater atrophy and brain cystic lurocencephalopathy

RESUMEN

Presentamos la observación clínico-radiológica, de un paciente varón de 20 años de edad, que en el lapso de 12 años, desarrolló hemiatrofia facial izquierda progresiva grave. En forma asociada, desde los 10 años de edad, presentó numerosas crisis sensoriales visuales y parciales complejas. El tratamiento individualizado y combinado con anticonvulsivantes, fue ineficaz en el control de la epilepsia. La investigación con resonancia magnética (IRM) de las estructuras cráneo-faciales, puso en evidencia la intensidad y la gravedad de la dismorfia facial, y en el cerebro, demostró atrofia de la duramadre y la presencia de una extensa formación quística, en la sustancia blanca de la región témporo-occipital del lado de la hemiatrofia. Consideramos que esta es la primera comunicación completamente documentada, de un caso clínico de síndrome de Parry-Romberg, asociada a atrofia de la duramadre, epilepsia refractaria y leucoencefalopatía macroquística disgenética, publicada en nuestro país.