Pênfigo foliáceo endêmico: fogo selvagem / endemic pemphigus foliaceous: fogo selvagem

RESUMO

Pênfigo foliáceo endêmico, também denominado fogo selvagem (FS) é dermatose bolhosa auto-imune, de causa desconhecida, endêmica no Brasil e, em menor escala, em outros paíse sul-americanos. A doença, que acomete mais freqüentemente adultos jovens que vivem nas áreas rurais de regiões endêmicas, caracteriza-se, clinicamente, por bolhas e erosões na pele, e, histológicamente, por acantólise e formação de bolhas subcórneas. Imunologicamente, anti-corpos da subclasse IgC4, cujo antígeno alvo é a desmogleína 3, uma molécula dos desmossomos dos queratinócitos pertencentes à família das cederinas, são os responsáveis pela acantólise. Os primeiros registros da doença são do início do século 20, no Estado de São Paulo. Nos anos seguintes, a doença se espalhou para os estados de Minas Gerais, Goiás, Mato Grosso e Paraná, seguindo a onde de desmatamento e desenvolvimento dessas regiões, onde, nas décadas de 1960, 1970 e 1980 atingiu seu apogeu em número absoluto de casos. Atualmente, o maior número de casos concrentra-se na Região Centro-Oeste, orginando-se de focos estabilizados, com significativo acometimento das populações indígenas