Síndrome de Rendu-Osler-Weber: tratamento clínico e cirúrgico / Rendu-Osler-Weber Disease: clinical and surgical treatment

RESUMO

Teleangiectasia Hemorrágica Hereditária (Síndrome de Rendu-Osler-Weber) consiste de uma rara displasia fibrovascular sistêmica, de transmissäo autossômica dominante, com incidência de 1-2/100000, afetando vasos sangüíneos da pele, mucosas, pulmöes e trato gastrointestinal. É reconhecida pela tríade clássica de teleangiectasias em face, mäos e cavidade oral, epistaxes recorrentes e histórico familiar. Em 90 por cento dos casos, a epistaxe recorrente é o principal sintoma, porém a doença pode afetar qualquer parte do organismo. O tratamento é paliativo, sendo ainda controverso. Neste estudo relatamos três pacientes portadores da doença, enfocando aspectos clínicos e tratamento