Neuropatia sensitiva e autonômica herditátia tipo II: a propósito de dois casos / Hereditary sensory and autonomic neuropathy type 2: two cases report

RESUMO

Dois casos de neuropatia sensitiva e autonômica hereditária do tipo 2 säo descritos. Este tipo de neuropatia faz parte de um grupo constituído por cinco entidades diferentes. A sistematizaçäo destas neuropatias depende de múltiplos critérios como idade de início, aspectos genéticos, manifestaçöes clínicas, aspectos eletroneuromiográficos e patológicos. Neste relato descrevemos dois irmäos com 27 e 35 anos de idade que foram acompanhados em nosso Serviço, com quadro de insensibilidade à dor e conseqüentes deformidades de membros e distúrbios sensitivo-tróficos. Para estes pacientes foi definido o diagnóstico de neuropatia sensitiva e autonômica hereditária do tipo 2, com modalidade de transmissäo hereditária autossômica recessiva. A idade de início do quadro, os aspectos hereditários, as manifestaçöes clínicas e os aspectos eletroneuromiográficos säo analisados. O diagnóstico diferencial com outras neuropatias sensitivas hereditárias e adquiridas é considerado