Aplasia cutânea congênita extensa de tronco e insuficiência respiratória: relato de caso / Extensive abdominal and thoracic Aplasia cutis congenita and respiratory failure: case report

RESUMO

A aplasia cutânea congênita é condição rara na qual áreas da pele estão ausentes ao nascimento e que se apresenta mais freqüentemente como pequenas lesões no couro cabeludo. Este relato mostra um padrão de apresentação, não usual dessa doença, com envolvimento extenso do tronco e comprometimento secundário do sistema respiratório. Neste artigo, é relatado um caso envolvimento um recém-nascido do sexo masculino que apresentou malformação consistindo de ausência completa da pele em região anterior e lateral do abdômem. Não apresentava defeitos musculares ou aponeuróticos no abdômen anterior, com boa contenção dos elementos intra-abdominais e ausência de herniações ou eventrações. O volume torácico estava reduzido, e a radiografia de tórax demonstrava pulmões hipoplásicos. Embora apresentando dispnéia moderada, o paciente resistiu ao longo dos dois primeiros dias de vida com respiração espontânea. A subseqüente piora progressiva da função respiratória requereu entubação orotraqueal e suporte ventilatório com ventilação mecânica. O tratamento da lesão cutânea consistiu em enxertia de pele em malha obtida de ambas as coxas, realizada no décimo segundo dia de vida após estabilização parcial da condição respiratória. No quarto dia pós-operatório, o enxerto apresentava-se com boa integração. No décimo sétimo dia, o paciente morreu em decorrência de problemas respiratórios