Sepse por Salmonella associada à deficiência do receptor da interleucina12 (IL-12Rß1) / Samonella septicemia associated with interleukin 12 receptor ß1 (Il-12Rß1) deficiency

RESUMO

Objetivo: descrever caso clínico de uma criança que desenvolveu septicemia por Salmonella enteritidis, sendo diagnosticada imunodeficiência primária. Descrição: paciente masculino, de um ano e nove meses, com febre e lesões de pele há 50 dias, internado com lesão perilabialulcerada com secreção purulenta, lesão ulcerada friável em língua, lesões ulcerocrostosas em membros, pneumonia bilateral com derrame pleural e choque séptico, sendo diagnosticado Salmonella enteritidis como agente etiológico. A identificação desta bactéria direcionou a investigação para a síndrome MIM. O diagnóstico de defici-ência do receptor da interleucina-12 (IL-12Rß1) foi confirmado através da dosagem de IL-12 e do interferon (IFN)-y produzido pelas células do paciente em meio de cultura. O resultado demonstrou ausência de produção de IL-12 e do IFN-y, mesmo após estímulo adequado.Comentários: a identificação da Salmonella enteritidis como agente etiológico de septicemia sugere uma disfunção do sistema imunológico. Foi realizada avaliação laboratorial das imunidades humoral, celular e inata. Após avaliação laboratorial direcionada para síndrome MIM, foi confirmada a deficiência do receptor da interleucina-12 (IL-12Rß1). O uso do IFN-y é recomendado nos casos graves, assim como o tratamento de suporte e o aconselhamento genético