Poliposis juvenil difusa familiar: estudio de una familia, presentación de siete pacientes y revisión de la literatura / Juvenile polyposis family diffuse

RESUMEN

Se revisan las historias clínicas de dos pacientes pediátricos con poliposis juvenil y se inicia el seguimiento de la familia compuesta por 30 miembros, en 4 generaciones, encontrándose 6 afectados; dos han presentado adenocarcinoma de recto, uno fallecido y el otro en qumioterapia. El inicio de síntomas tiene un rango entre 2 y 46 años; las manifestaciones constantes fueron rectorragia y dolor abdominal. A 3 de los pacientes se les hizo tratamiento preventivo con colectomía; dos rechazaron la cirugía y uno de ellos todo tratamiento médico. En ninguno de los casos de la cuarta generación se ha presentado sintomatología. En dos casos se han presentado pólipos juveniles con focos hiperplásicos no adenomatosos y en uno, polipos juveniles con focos adenomatosos sindisplasia