Neurofibromatosis de glándulas salivales / Neurofibromatosis of the salivary glands

RESUMEN

La neurofibromatosis se clasifica dentro de un grupo de desórdenes neurocutáneos que tiene en común el comprometer la piel y el sistema nervioso. Debido a que ambos órganos se originan de la lámina ectodérmica del embrión. se les ha conferido el nombre de enfermedades neurocutáneas. Se ha propuesto 8 variedades de neurofibromatosis, entre las cuales las más conocidas son la tipo 1 o periférica (enfermedad de von Recklinghausen) y la tipo 2 o central (schwanoma del nervio acústico bilateral). Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 8 años de edad, sin antecedentes familiares, con un cuadro de aumento de volumen de la hemicara izquierda, de lenta progresión que, además, presentaba manchas café con leche distribuidas en tórax y abdomen y una lesión cutánea cervical. El estudio imagenológico con tomografía computarizada (TC) y resonancia nuclear (RN) demostraron una lesión expansiva de la región submaxilar y parotídea izquierda, mal delimitada, y que comprometía el espacio parafaríngeo. Se realizó una parotidectomía total con diagnóstico histopatológico de un neurofibroma plexiforme de nervio facial. Se efectúa una revisión bibliográfica del tema, con énfasis en el pronóstico tanto de la lesión como del paciente. Se analizan los métodos diagnósticos y terapéuticos actuales para dicha patología