Hemosiderosis pulmonar idiopática: evolución de 5 niños / Idiopathic pulmonary haemosiderosis in children: a 5 year follow up

RESUMEN

La hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) es un desorden raro y serio, caracterizado por hemorragia alveolar difusa. La etiología es desconocida y el pronóstico impredecible, por lo que se justifica un tratamiento prolongado. Objetivo: Describir las características clínicas y respuesta a tratamiento en niños con HPI luego de 5 años de seguimiento. Diseño: Serie prospectiva constituida por 5 niños con HPI (2 niñas), rango de edad 9 a 21 años. En 4 pacientes el diagnóstico inicial fue neumonía y el retraso en el diagnóstico en promedio de 2,5 años. Tres pacientes provienen de una zona agrícola, con intenso uso de pesticidas. Todos los pacientes se trataron de acuerdo a un protocolo estandarizado prednisona (2 mg/kg/d por un mes y luego 1 mg/kg en días alternos), budesonida inhalatoria (800-2 400 Ág/d) y azathioprina (2 mg/kg/d) o cloroquina (10 mg/kg/d). Las reacciones adversas observadas fueron osteoporosis (5/5), Sd Cushing (3/5) y opacidades retrocapsulares (2/5). Dos niños detuvieron los episodios de sangrado. Tres han tenido recurrencias en general leves, aunque dos de ellos han presentado una hemorragia severa, uno requierió ventilación mecánica No observamos fallecidos. Una paciente presentó un embarazo sin incidentes, naciendo un niño sano. Los test de función pulmonar iniciales fueron normales en 3, restrictivo leve en 1 y obstructivo leve en otro. En el seguimiento se observó cambios en 2 pacientes, desde normal a restrictivo y desde obstructivo leve a moderado. La TAC de tórax inicial fue normal en 2 niños, 2 mostraron infiltrados alveolares y 1 intersticiales. En el seguimiento permanece normal en 2 pacientes y el resto muestra infiltrados intersticiales. Conclusión: Usando el protocolo terapéutico descrito, si bien nuestra serie es pequeña, no se observa mortalidad a 5 años de seguimiento. Pensamos que el uso de corticoides inhalatorios permite reducir los efectos secundarios de los esteroides sistémicos