Síndrome de activación macrofágica / Macrophage activation syndrome

RESUMEN

El síndrome de activación macrofágica (SAM) es una complicación grave de las enfermedades inflamatorias sistémicas de niños, principalmente de la artritis idiopática juvenil sistémica. La causa del SAM es desconocida, pero se cree que se debe a la activación y proliferación excesivas de linfocitos T y macrófagos. Avances recientes en la patogenia de los síndromes de linfohistiocitosis hemofagocítica, que serían patologías relacionadas con el SAM, postulan un posible rol patogénico para una alteración funcional de la perforina. Su curso clínico es variable y potencialmente fatal, por lo que el diagnóstico y tratamiento precoces son críticos en el pronóstico. Se han descrito que la medición de la ferritina plasmática sería útil para el diagnóstico, monitoreo de respuesta a tratamiento y pronóstico de esta patología. Actualmente, el tratamiento de elección son los corticosteroides endovenosos en altas dosis. También se ha utilizado ciclosporina A en casos resistentes a corticosteroides, con buenos resultados: