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Síndrome de kostmann: presentación de un caso / Kostmann syndrome: presentation of a case
Vigilanza, Patricia; Simoes, Fernanda; Sifontes, Sonia; Moreno, Xiomara; González, Solmary; Hong, Azueg.
  • Vigilanza, Patricia; Hospital de Niños J. M. de Los Ríos. Servicio de Medicina 3-4.
  • Simoes, Fernanda; Hospital de Niños J. M. de Los Ríos. Servicio de Medicina 3-4.
  • Sifontes, Sonia; Hospital de Niños J. M. de Los Ríos. Servicio de Medicina 3-4.
  • Moreno, Xiomara; Hospital de Niños J. M. de Los Ríos. Servicio de Medicina 3-4.
  • González, Solmary; Hospital de Niños J. M. de Los Ríos.
  • Hong, Azueg; Hospital de Niños J. M. de Los Ríos.
Arch. venez. pueric. pediatr ; 65(3): 142-145, jul.-sept. 2002. ilus
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-349155
RESUMEN
El síndrome de Kostmann o agranulocitosis congénita infantil es un trastorno inmunológico hereditario caracterizado por una disminución severa del valor absoluto de neutrófilos; así como la aparición de infecciones piogénas recurrentes en los primeros años de vida. Se describe el caso de un lactante menor masculino de 7 meses de edad, quien ingresa al Hospital de Niños "J.M. de Los Ríos" por presentar fiebre, infección pulmonar y neutropenia. El diagnóstico de síndrome de Kostmann o agranulocitosis congénita se basa por los hallazgos en el aspirado y la biopsia de médula; y el tratamiento con factor estimulante de colonias granulocíticas evitó nuevas infecciones bacterianas
Subject(s)
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Index: LILACS (Americas) Main subject: Biopsy / Bone Marrow / Agranulocytosis / Fever / Lung / Neutropenia Limits: Humans / Infant / Male Country/Region as subject: South America / Venezuela Language: Spanish Journal: Arch. venez. pueric. pediatr Journal subject: Pediatrics Year: 2002 Type: Article Affiliation country: Venezuela

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