Displasia septoóptica (Síndrome de Morsier) / Septo optic dysplasia (Morsierïs Syndrome)

RESUMEN

Se presentan dos casos de displasia septoóptica o Síndrome de Morsier, en una entidad del sistema nervioso que sólo se puede confirmar por medio de neuroimágenes. Estas consisten en ausencia de septum pellucidum, agenesia de cuerpo calloso, atrofia cerebelosa, porencefalia, dilatación ventricular y lipomas o quistes cerebrales, junto con neurohipófisis ectópica, aplásica o hipoplásica. El cuadro clínico es variable, dependiendo del grado de compromiso del nervio óptico, la función hipotalámica y las alteraciones asociadas. El pronóstico general es bueno